李敖患脑癌辞世，脑干胶质瘤到底是什么引起的？最好的治疗方法是什么？
昨日，着名作家李敖先生不幸因病撒手人寰。台北“荣总”医院代家属发出说明稿表示，李敖于2015年7月因步态不稳至医院求诊，经诊断为脑干肿瘤，在医疗团队的努力下，接连度过难关。
根据李敖先生身前的采访以及家属声明，可以得知李敖先生所患的疾病为脑干胶质瘤。
其实胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤，约占所有颅内肿瘤的45%，其中以星形细胞瘤最多见。后者根据恶性程度由低到高分为4个不同级别，分化良好的星形细胞瘤（WHO I级）生长缓慢，预后良好；胶质母细胞瘤（WHO IV级）恶性程度最高，进展迅速，预后极差。年龄分布上，男性略多于女性；发生部位上，成人多见于大脑半球，而儿童以小脑和脑干较为多见。
脑肿瘤的发生及发展是一个十分复杂的问题，至今尚无定论。现在普遍认为，绝大多数肿瘤是由内在因素与外在因素相互作用引起的。
现明确的致病因素包括长期染发、电离辐射等，其他如电磁场、手机产生的无线电波、外伤、被动吸烟、寄生虫感染、病毒、腌制食品中的亚硝基化合物等均为可能因素。理论上来讲，肿瘤的发生是由于正常细胞的染色体受到遗传及外界因素的影响，发生二次基因突变而形成的。
胶质瘤早期常隐匿起病，根据肿瘤侵犯部位及大小的不同，临床症状表现多样。有些以情感异常和痴呆为主的精神症状；有些以头痛，恶心呕吐为主的颅高压症状；有些以吞咽困难，面瘫，眼睑下垂等为主的神经核团及颅神经体征；有些以偏瘫，偏身感觉障碍及走路不稳等为表现；有些以肢体抽搐（癫痫）起病。
依据CT、MRI、DSA、PET等检查，定位及定性诊断不太困难。目前其标准治疗方案包括：最大程度地安全切除肿瘤，随后接受替莫唑胺（TMZ）同步放化疗及后续的TMZ辅助化疗。
对于低级别肿瘤手术后辅以放疗，预后良好，尤其是WHO I级的毛细胞型星形细胞瘤10年生存率达到90%以上，甚至部分患者得以治愈。恶性度最高的多形性胶质母细胞瘤约占所有胶质瘤的50%，其中位生存期仅15个月，2年生存率不足30%。
脑干胶质瘤预后普遍较差，其生存期明显低于中枢神经系统其他部位肿瘤，特别是儿童型，有研究报导其中位生存期不足7个月。肿瘤一旦复发则预后不良，约50%的肿瘤复发后恶性进展，近1/3肿瘤复发后演变为胶质母细胞瘤，复发后肿瘤的快速生长是常见的死亡原因。
临床上手术有效切除程度与术后生存期成正相关，目前借助术前多模态影像融合技术，术中荧光显像技术、术中磁共振、电生理监测、神经内镜及神经导航等新技术，可以在精确定位下实施微创手术，包括脑干内局限生长的胶质瘤，从而提高肿瘤的切除率，同时神经功能得以有效保全。脑胶质瘤术后常伴有偏瘫、失语、癫痫、脑积水等神经功能障碍，定期MRI随访尤为必要。
近年来一些创新的治疗技术如免疫治疗、分子靶向治疗正在胶质瘤的治疗中扮演着愈来愈重要的作用。总的来说，胶质瘤在脑肿瘤中最为常见，多呈恶性，具有难治性，易局部播撒和复发等特点，尤其是弥散型脑干胶质瘤，无论从临床还是基础都是神经外科的一个挑战。
文：卞留贯（瑞金医院神经外科主任医师、博士生导师）
